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心肌病


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心肌病是一种原因不明的心肌疾病,它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种:扩张型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。

  (1)扩张型心肌病:扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关,其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。

  (2)肥厚性心肌病:可能与常染色体显性遗传有关,约1/3的有明显家庭史,儿茶酚胺代谢异常,高血压,高强度运动为其仲发因素。

  (3)限制型心肌病:以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢,早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状,晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见,部分合并内脏栓塞。
dcm的首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等,这是由于心脏泵血功能障碍(心衰)所致。当心肌病是由感染引起时,患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状。不管是何种病因,患者的心率增快,同时伴有血压下降或正常、在大腿和腹部有液体潴留以及肺中液体淤积。由于增大的心脏引起心脏瓣膜开、闭功能障碍,故常导致心脏内(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此种情况下,借助于听诊器常能闻及心脏杂音。心肌损伤和心肌的紧张或伸展常可导致心律失常(过快或过慢)。
  该病的诊断主要靠症状和体检。在心电图上有时也可表现出特征性的异常。超声心动图和磁共振可用来证实该病的诊断。如仍不能确诊,可进行心导管检查。在导管检查中还可进行心内膜心肌活检,以获得确实的诊断和明确病因。
(1)心电图检查

  扩张型心肌病:心电图检查以st段压低、t波低平或倒置为主,少数出现病理性q波。

  肥厚型心肌病:心电图常示左室肥厚及st-t改变,部分出现q波,房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。

  限制型心肌病:心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、st-t改变和心房颤动等心律失常。

  (2)体格检查

  肥厚型心肌病:体检心界可向左扩大,心前区可闻及收缩中、晚期喷射性杂音,第二心音常分裂。

  限制型心肌病:查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进,可闻舒张期奔马律及心律不齐。

  (3)超声心动图检查

  扩张型心肌病:示心脏各腔室扩大,室间隔、左室后壁运动减弱,射血分数降低,左右心室流出道扩大。

  肥厚型心肌病:超声心动图对本病诊断价值很大,表现为室间隔和左心室壁肥厚,二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现,结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。

  限制型心肌病:二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。

  (4)其它:

  心室造影检查可看到肥厚型心肌病示的心室腔缩小,肥厚的心肌凸入心室腔内。在扩张型心肌病的检查中,x线可看出心脏轻度扩大,部分可见心内膜钙化阴影。
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