心脏骤停（SCA）是心脏性猝死（SCD）的常见原因，是主要的公共健康问题，其发生率占全部心血管病死亡的50％[1,2]。心律失常性猝死是SCD的最直接原因，其中约80％为快速室性心律失常（VA），20％为心脏骤停及各类房室传导阻滞等缓慢性心律失常。埋藏式心脏转复除颤器（ICD）作为预防高危患者发生心脏性猝死最重要的治疗手段，主要包括ICD一级预防和二级预防。一级预防主要针对SCD的高危患者防治恶性心律失常及SCD的发生；二级预防是针对发生过致命性心律失常或猝死者防治其再发恶性心律失常事件。ICD二级预防循证医学证据包括AVID研究、CIDS研究、CASH研究，研究结果均显示对于心脏骤停幸存者及血流动力学不稳定的室速或室颤患者，ICD比抗心律失常药物更有效。在AVID试验[10]中，与抗心律失常药物治疗相比，幸存的SCD或伴有血流动力学不稳定VT的患者，ICD改善了总体生存率（主要是胺碘酮），在其为期2年的研究中发现死亡率相对降低27％，绝对风险降低7％。基于ICD的良好获益，目前在VA的管理和SCD的预防上持续助力，为此指南首次专门开辟一个章节从成本效益角度考虑治疗(尤其是ICD治疗)的价值。例如，经静脉ICD推荐用于心脏性猝死的一级预防。当根据患者的并存疾病和心功能状态推测患者的室性心律失常（VA）的风险很高而非心律失常(心源性或非心源性)死亡风险低时，患者更能够从ICD中获益。下面将从与特定疾病状态相关及其他相关情况的VA和SCD风险的持续管理方面逐一阐述。
缺血性心肌病(IHD)
　　新指南在缺血性心肌病二级预防的内容上涵盖了2008/2012年ICD指南二级预防的内容，同时明确了对于患者预期寿命大于1年的要求。对如下三种情况均给予了I类推荐：1、缺血性心肌病患者，因非可逆性原因引起的室颤（VF）或室速（VT）所致的心脏骤停，以及非可逆性原因的伴有[3－6]或不伴[7]有血流动力学不稳定的室速，预期寿命1年以上应推荐植入ICD。2、是否植入经静脉ICD需要评估患者的综合状况，判断患者的心源性及非心源性的猝死风险[8]。3、缺血性心肌病患者伴有不明原因晕厥，电生理检查诱发出持续的单形性室速，预期寿命1年以上应推荐植入ICD[9]。另外，需要说明的是，对于缺血性心肌病患者的二级预防：如果患者明确为SCA幸存者或明确记录到自发的持续性单形性VT，应首先评估心肌缺血状况，如果并非血运重建适应证或无法血运重建，则为ICD适应证患者，如果为血运重建适应证患者则应血运重建后再行评估猝死风险。如果患者的心源性晕厥未明确记录到心脏骤停或VT/VF相关证据，则需评估LVEF，当LVEF≤35％，则患者应植入ICD，如患者LVEF>35％，则应进行电生理检查，如可诱发出室性心律失常，则应植入ICD，如不发诱发出室性心律失常则应考虑长程监测。
　　冠状动脉痉挛是由血管舒缩功能障碍引起的，可发生于非IHD患者，血管痉挛发作可导致VA，晕厥和SCD。对于发生室性心律失常的冠状动脉痉挛患者，新指南推荐在服用钙通道阻滞剂及戒烟治疗[11]的同时（I），评估患者的综合状况，对预期寿命＞1年的患者，认为植入ICD[12]预防猝死是有益的（IIa）。
　　对于缺血性心肌病一级预防，在全面涵盖既往ICD指南及EPCI的基础上，更全面提出了一级预防的理念。主要包括：1.心梗40天以后或血运重建后90天后，LVEF≤35％，心功能Ⅱ、Ⅲ级，患者预期寿命1年以上，应植入ICD[13，14]预防猝死（IA）。2.心梗40天以后或血运重建后90天，LVEF≤30％，心功能Ⅰ级，患者预期寿命1年以上，应植入ICD[14，15]预防猝死（IA）。3.一级预防患者是否植入经静脉ICD需要评估患者的综合状况，判断患者的心源性及非心源性的猝死风险。4.心梗后伴非持续性室速患者，LVEF≤40％，电生理检查可诱发出VF或持续性VT，患者预期寿命1年以上，应植入ICD[16]预防猝死（IB）。5.非住院的NYHA IV级患者，等待心脏移植或预备植入左室辅助装置，预期寿命1年以上，可植入ICD[17，18]预防猝死（IIa）。6.在药物难治性心衰患者（NYHA IV）、不计划进行心脏移植、LAVD或者CRT患者，植入ICD是不适合的。此外，对于缺血性心肌病患者的一级预防：当患者的LVEF≤40％时，首先评估患者是否符合心梗后40天或血运重建后90天后，如满足条件，则进一步评估患者的心功能分级及EF值，如LVEF≤30％，则NYHA I级时就应植入ICD预防猝死，如LVEF≤35％则需满足NYHA II－III级。如LVEF≤40％时，则同时需要满足NSVT，且电生理检查可诱发出持续性VT/VF时，植入ICD预防猝死。当患者为NYHA IV级的患者，则需要综合评估患者当前的状况，是否同时符合心脏移植、左室辅助装置及CRT的适应证，决定是否植入ICD预防猝死。如果缺血性心肌病患者尽管LVEF≤40％，但当前尚处于心梗后40天或血运重建90天内，可考虑穿戴式ICD预防猝死，等待心梗后40天或血运重建后90天后再次评估LVEF，再行评估猝死风险。而患者如同时伴有非持续性室速（NSVT），可直接进行电生理检查，如可诱发出持续性室速，则应考虑直接进行ICD植入预防猝死，无需等待心梗后40天或血运重建90天后。对于反复发作的VA、VF，在心律失常有效控制前，避免植入ICD，避免植入后反复放电。
非缺血性心肌病(NICM)
　　对于非缺血性心肌病，新指南明确强化了延迟增强MRI在其诊断中的价值（IB），对可疑NICM的SCA/SCD推荐行心脏MRI检查（IIa）[19]。对于明确诊断的NICM猝死的二级预防的ICD推荐，对于以下两点均给出了I类推荐：1.出现非可逆原因导致的VT/VF相关的心脏骤停或血流动力学不稳定的VT，预期生存时间＞1年（IB）；2.出现非可逆原因导致的血流动力学不稳定的VT，预期生存时间＞1年（IB）。对于此二级预防，ICD推荐来自与药物对比的获益[20，21]。但是，对于ICD植入受到财务、医疗或个人考虑的限制。另外，并非有SCD高风险的患者都符合ICD适应证，例如那些NYHA IV级、无CRT植入意愿的心衰患者，或预期寿命<1年的患者。
　　针对非缺血性心肌病的一级预防：1.经最佳药物治疗后LVEF≤35％，心功能Ⅱ级或Ⅲ级(NHYA分级)，预期生存时间>1年，推荐植入ICD（IA）；2.Lamin A/C变异导致的非缺血性心脏病，存在以下至少两个危险因素(NSVT、LVEF<45％、非错义变异、男性)，预期生存时间>1年，植入ICD可能有益（IIa）；3.非缺血性心脏病，最佳药物治疗基础上心功能Ⅰ级，LVEF≤35％，预期生存时间>1年，可以考虑植入ICD（IIb）；4.药物难以控制的心功能Ⅳ级心力衰竭，不计划进行心脏移植、LVAD或者CRT患者，不推荐ICD。对于心功能Ⅳ级心力衰竭ICD植入证据不足，COMPANION 试验中，心功能Ⅳ级患者在植入CRTD后表现出了心功能改善的优势，但其余患者并未出现获益[27]。基于此，新指南目前对此类患者的ICD植入仍持否定态度。
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)
　　在大部分病例中，ARVC显示出常染色体显性遗传特点,患者多见于 20－50 岁,ARVC患者的年死亡率约为1％－2.3％,死亡原因除SCD 外,多数为心衰。因此，对致心律失常性右心室心肌病(ARVC)的ICD推荐：对于明确诊断的致心律失常性右心室心肌病患者，若出现以下任何一种情况：心脏骤停复苏后、持续性VT、显著心功能不全RVEF/LVEF≤35％，且预期生存时间>1年，推荐植入ICD（IB）[22，23]；若病程中发生晕厥，若晕厥为室性心律失常所致，预期生存时间>1年，植入ICD是有用的（IIa）[24，25]。以往研究认为ARVC主要累及肺动脉瓣和三尖瓣环周围的右室心肌，部分患者可涉及左室，心外膜病变程度明显重于心内膜。因此，新指南对于无ICD植入意愿的患者，采用联合心内膜/心外膜消融的方法可能是有益，无疑为ICD选择困难的患者提供了一条备选方案（IIa）[26]。
肥厚型心肌病（HCM）
　　HCM 作为常染色体显性遗传性病，以左室特征性肥厚为主要特征，年死亡率为1％－2％，其中 SCD 约占死亡原因的50％[28]。为此，新指南给出了推荐：1.在HCM患者中，由于VT/VF引起的SCA幸存者，或有引起晕厥或者血流动力学不受损的自发性持续性VT，如预期寿命>1年，推荐植入ICD （IB）；2.HCM患者合并下列一项危险因素，预期寿命>1年，植入ICD是合理的（IIa）:a:左室壁最大厚度≥30 mm，b:在一个或多个一级亲属中推测由HCM引起的SCD，c:过去的6个月内出现一次或多次不明原因的晕厥；3.在有自发性非持续性室速（NSVT）或运动时血压反应异常的患者中，还有其他的SCD风险模式或高风险特征，若预期寿命＞1年，植入ICD是合理的（IIa）。但在有自发性NSVT或运动时血压反应异常的患者中，但没有任何其他SCD风险模式，可以考虑植入ICD，但临床获益未明确（IIb）。此外，指南还明确指出了胺碘酮作为ICD的药物替代治疗（IIb）[29]。但对于检测出HCM基因型的患者，在没有SCD风险的情况下,不应植入ICD[30]。
心肌炎
　　目前对于心肌炎急性期危机生命的VT/VF患者，新指南进一步强调了机械动力学支持治疗及推荐到先进心律失常管理中心（IC）[31]。对心律失常的干预除了抗心律失常药物、起搏器植入等处理措施，ICD植入也是可以考虑的。尤其是对于巨细胞病毒性心肌炎的患者，在有VF或按照最优药物治疗仍有血流动力学不稳定的VT患者，预期寿命超过1年的，可以考虑植入ICD（IIb）[32]。
心脏结节病
　　和其他疾病推荐相似，在心脏结节病患者，如果存在持续性VT和SCA幸存者，LVEF＜35％，预期寿命超过1年的，建议积极植入ICD预防猝死（IB）。但关于此I类推荐，目前仅有少数报道，对心脏结节病行SCD的一级或二级预防治疗，目前证据显示是合适的，仍需更多证据[33]。基于目前ICD在心脏结节病中获益的证据，对LVEF＜35％，预期寿命超过1年的患者，出现下列任何一种情况：a:有晕厥发作和/或经MRI/PET扫描显示有纤维化，和/或永久性起搏器适应征；b:若可诱发持续性室速；新指南推荐植入ICD是合适的（IIa）。随着心脏结节病患者SCD事件风险认知意识提高，对ICD植入指征正逐渐放宽，较以往有很大改动。
心力衰竭
　　以往公布的DANISH随机对照研究结果显示，心衰病人虽然经最优药物治疗，单纯药物治疗患者SCD发生率为8.2％，占全因死亡的35.1％，仍为主要的死亡方式，植入ICD组心脏性猝死发生率为4.3％，与单纯药物治疗相比，风险降低了50％。另外研究示 68岁以下接受 ICD 治疗的患者全因死亡率显著降低，提示这部分人群通过 ICD 治疗生存获益较大。在后来的PARADIGM－HF结果公布之后，新指南再强调最佳药物治疗的同时，更是肯定了ICD在心脏性猝死一级预防中的价值。对严重VT/VF或SCD风险较高者，ICD在降低猝死、全因死亡及改善预后方面均显示出巨大优势。因此，心衰病人的ICD治疗是最优药物治疗不能替代的。基于此，新指南对相关病因引起的心衰均给出了ICD的推荐。新指南较以往在植入左室辅助装置、心脏移植、左室射血分数减低的心衰患者方面新增了II推荐：a:LVEF减低心衰，无一般ICD适应证（如心功能Ⅳ级），但患者若有在家等待心脏移植意愿，植入ICD也是合理的（IIa）[34]；b:植入左室辅助装置的患者，如病程中发生持续性室性心律失常，植入ICD是有益的（IIa）[35]；c:已行心脏移植患者，如发生严重排异性血管病变、心功能不全，预期寿命>1年，植入ICD可能是合理的（IIb）[36]。在现代经最优药物治疗下，SCD仍是心衰患者主要死亡方式，占所有死亡1/3以上，大部分中心通过植入ICD来预防。新指南肯定了ICD在心脏性猝死一级预防中的作用和地位。同时对LVEF保留和LVEF在36％－50％之间的心衰人群，新指南也指出其SCD的流行病学、风险评估预测计预防也应成为下一步需要考虑的重要方面。
离子通道病
　　对于离子通道病的高危猝死人群，如长QT综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速、Brugada综合征、早复极J波综合征、短QT综合征患者，以往很多研究中对比了药物治疗和ICD植入的获益情况，研究显示植入ICD可明显减低SCD的发生风险[37,38]。为此，新指南对大部分离子通道病发生了SCA或持续性VA者，若预期寿命>1年，推荐使用ICD（IB）。可以说对离子通道病VA患者的SCD预防，指南持更积极的态度，因为这类患者更年轻，经济－获益比更明显。需强调的是，新指南也突出药物治疗的必要性，更推荐长期药物治疗不能控制的患者植入ICD。
心脏结构正常的VA
　　心脏结构正常的患者发生的VA，新指南并不积极推荐植入ICD。心脏结构正常VA，如流出道与房室环VA、乳头肌VA、分支折返性VT、特发性多形性VT/VF、PVC诱发心肌病等，多由触发和折返机制引起，除特发性多形性VT/VF外，更多心脏结构正常VA在药物治疗下，推荐行导管消融治疗（IB）。对特发性多形性VT/VF所致SCA幸存者，预期寿命>1年，推荐使用ICD（IB）。
特殊人群的ICD推荐
　　对于某些特殊人群，如妊娠期妇女、老年患者合并多种疾病等。以往很多研究证实，对妊娠期妇女，植入ICD安全有效。为此，新指南指出：因心律失常需要植入ICD的妊娠期妇女，在孕期植入是合理的，建议妊娠3个月后植入（IIa）[39]。对老年合并多种疾病的患者，一般情况差，在家及住院期间发生SCD风险较高。在多学科治疗的同时，对预期寿命＞1年，符合ICD一级预防适应证的患者，植入ICD是合理的[40]。但是对于老年患者，目前的推荐证据并非来自随机对照研究，同时这些研究也只是证明了其相关而不是显示出明确的因果关系。因此，对这类患者植入ICD应持谨慎态度。
成人先心病
　　发生SCD的成人先心病在之前多已表现出明显的临床症状，大多数突然死亡的患者因先心病而出现症状。尤其在主动脉瓣狭窄患者更是如此。据报道，主动脉瓣患者比其他瓣膜病患者SCD风险高1％?1.5％/年[41]。因此，对这类人群植入ICD治疗很有必要。为此，新指南对成人先心病有血流动力学不稳定的VT，在评估和恰当治疗残余病变/左心室功能异常基础上，若预期寿命>1年或成人先心病VT/VF导致SCA，非可逆因素所致，若预期寿命>1年，均推荐植入ICD（IB）。而对合并其他猝死危险因素的这类人群也给出了相应的II类推荐。但对成人先心病，ICD植入可以看做是最后的救命稻草，毕竟终末期心衰患者不再适合植入ICD，这就要求医生们更应在改善症状、预防方面着手降低SCD的发生率。
经静脉ICD以外的除颤设备
　　并不是所有患者均有机会接受静脉植入ICD，在一些特殊患者，并不适合静脉入路植入。全皮下植入型ICD、可穿戴式心脏除颤器无疑为这类患者提供了帮助。新指南指出：1.有ICD植入标准，若血管入路不通，或感染风险高，又不需或预计不用起搏治疗心动过缓、终止VT或作为补充CRT除颤功能者，推荐使用全皮下ICD（IB）；2.有ICD植入标准，若不需或预计不用起搏治疗心动过缓、终止VT或作为补充CRT除颤功能者，植入全皮下ICD也是合理的（IIa）。但对心动过缓需起搏治疗或CRT指证，或需抗心动过速起搏终止VT者，植入全皮下ICD是有害的。全皮下植入ICD不仅减少了静脉入路并发症（气胸、心脏压塞等），也对实施静脉通路困难或失败的患者带来生命的延续。多项研究证实全皮下ICD在室性心律失常的检测及终止VT/VF方面的有效性及安全性[42]。并且EFFORTLESS研究对参与研究的472名患者系统的评价了植入全皮下ICD的临床结果和成本效益的因素，凸显了全皮下ICD在经济获益方面的优势[43]。为此，新指南，在这一方面给出了相应的I类推荐。
　　在穿戴设备领域，可穿戴式心脏除颤器越来越受到学者们关注。新指南指出：SCD风险高，但不适宜植入ICD者，如等待心脏移植、既往40 天内的心肌梗死、新诊断的非缺血性心肌病、LVEF≤35％、既往90 天内行再血管化治疗、心肌炎、继发性心肌病、全身感染等，有理由用穿戴式心脏除颤器预防SCD（IIb）[44,45]。新指南给出了II类推荐，结合目前临床研究证据来看，穿戴设备更多是ICD的一种补充。比如既往40 天内的心肌梗死患者，这种患者在48h－40天内的SCD风险与植入ICD与否无统计学差别，但对这类患者的猝死预防就需要穿戴设备过度到40天以后。
小结
　　 SCD防治工作任重而道远，临床重点着眼于预防和治疗心血管疾病，ICD作为防治SCD的有效手段，不应盲目扩大适应证，更不能全盘否定，而应针对高危人群积极进行危险分层并开展ICD预防工作。VA患者或SCD风险增高者，医生应采取医患共同决策的方法，即治疗决策不仅基于最好的已有证据，也基于患者的健康目标、偏好和价值。在ICD良好助力的前提下，真正做好SCD的预防工作。

内容转载自365医学网