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孤立性左室心肌致密化不全的超声心动图诊断
【关键词】 超声心动图 孤立性左室心肌致密化不全(IVNC)又称为海绵状心肌病，是一种较为罕见的先天性畸形，是由于在胚胎形成过程中心肌致密化过程失败所造成的一种先天性心脏畸形，其解剖学的特征是受累的心腔内可见无数突起的粗大肌小梁及小梁间深陷的隐窝［1］，本病主要累计左室腔，根据WHO对心肌病的定义和分类标准［2］属于分类心肌病，心肌致密不全可分为两类，既无合并其他心脏畸形的IVNC，和合并先天性左或右室流出道梗阻的致密不全，尽管早在十多年前就有文献对IVNC进行了描述［3］，但临床上对该病仍无足够的认识，常常导致误诊或漏诊，现将我院应用超声心动图诊断的8例IVNC分析如下。 1 资料与方法 1．1 一般资料 本院自2003年4月至2005年9月间共诊断8例IVNC患者，其中男3例，女5例。年龄32岁~72岁。 1．2 诊断标准 1．3 方法 使用美国惠普SONOS-5500彩色多普勒超声心动图仪，探头频率2．5 MHz~3．5 MHz。患者取平卧位或左侧卧位，常规检查各切面，分别测量各房室大小、室壁厚度及左室射血分数(EF)，测量各瓣口血流速度，在发现心肌肥厚的部位使用局部放大功能观察心肌内膜改变。 2 结果 8例临床上均表现有不同程度的心力衰竭。超声所见：6例左房左室扩大，2例全心扩大，8例均可见局部的心肌肥厚，经局部放大可见局部心肌无完整的心内膜，而有多发性的突出心室腔的肌小梁与心室腔交通且深陷的小梁间隙(见图1、图2)，内有彩色血流信号，本组病例多数在左室侧壁中段及左室心尖部，心功能测定EF及FS均减低，超声心动图表现见表1。表1 心肌致密化不全患者超声心动图表现（略） 转贴于 中国论文下载中心 http://www.studa.net 3 讨论 心肌致密化不全属于罕见先天性心室发育不全心脏病。心肌致密化不全又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。它是胚胎发育早期(先后在心尖部、袢部形成网格状心室肌小梁)，网状肌小梁致密化过程失败导致心肌持续状态存在，以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征［4］。有的学者［5］认为本病是由于胚胎发育中正常心内膜形成过程终止，致使心室肌小梁不能吸收并保留在小梁化状态导致心肌正常致密化过程的停止，是心室肌发育不良的特殊类型，本病可发生在左心室，也可累计在右室，心肌致密化不全可导致心功能不全，室性心律失常，心内膜血栓等。本组多数以心衰就诊，临床上多易误诊为扩张型心肌病，超声心动图不仅可以显示本病心肌结构的异常特征，而且可以直接显示非小梁化区心肌改变，彩色多普勒显像则发现突入心腔的肌小梁与心室腔交通且深陷的小梁间隙内可见彩色血流信号，本病应与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、左室腔内血栓鉴别，以往该病报道较少，可能与发病较少及认识不够有关系，当超声检查发现心脏扩大、心功能不全、室壁阶段性增厚，有突出心室腔的肌小梁与心室腔交通，并且深陷的小梁间隙内可见彩色血流信号如怀疑血栓形成时，应高度怀疑本病，以免误诊、漏诊。另外由于超声近场伪像的影响，心尖段图像显示欠佳，心尖段致密化不全易与心尖部肥厚型心肌病、心尖部占位等相混淆，如果把聚焦调至近场的方法或应用谐波显像技术增加心内膜与心腔的对比度，有利于鉴别，也可以应用声学造影技术进一步确诊。 ［1］Agmon Y,Connolly H M,Olson L J，et al．Noncompaction of the ventricular myocardium［J］.J Am socEchocardiogr,1999,(12)：859863. ［2］Richardson P,Mckenna W,Bristow M,et al．Report of the 1995 World Health Organization／International Society and Federation of Cardiology task force on the definieion and class if cation of cardiom yopathies［Ｊ］．Circulation,1995,93：841842. ［3］Chin TK,Perloff JK,Williams RG,et al．Isolated noncom paction of left ventricularm yocardium：astudy of eight cases［Ｊ］．Circulation,1990,82：507513. ［4］唐红伟，刘汉英，刘延铃，等，超声诊断心肌致密化不全［J］．中国超声医学杂志，2000，16(2)：104106. ［5］樊朝美，李一石，唐红伟，等.孤立性左室致密化不全10例分析［J］.中华心血管病杂志，2001，29(7)：416419.
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